上月下旬，新华社播发的“喂食爸爸”的报道感动了无数人，故事的主角是山西省左权县泽城村村民王志华。据报道称，他3岁的女儿王可然患了一种罕见的疾病——“贲门失弛缓症”。自2012年起，王可然开始出现呕吐，之后愈发严重，因为营养不良，牙齿逐渐脱落，无法咀嚼进食。为了让女儿能吃点东西，王志华就将食物嚼烂后再嘴对嘴喂给她。由于王可然不停地呕吐，这样的喂食动作每天要重复无数次，500多天来，天天如此。

    小可然为什么会出现这种病？这种病是否可以治疗？一起来看看市人民医院消化内科专家的分析。

    发病原因不明

    市人民医院消化内科I病区主任王斌教授告诉记者，贲门失弛缓症是消化内科较常见的运动障碍性疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌痉挛和对吞咽动作的松弛反应减弱，而在临床上，则主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。由于长期不能进食，患者生活质量往往较差。

    贲门失驰缓症的发病原因是什么？王斌教授表示，迄今为止，贲门失弛缓症的病因仍不明。“一般认为是神经肌肉功能障碍所致，其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。”王斌教授说。

    那么，这种疾病有没有特定的发病人群？王斌指出，贲门失弛缓症多见于成年人。今年5月份，医院就接诊了一名40多岁的患者，他患有贲门失驰缓症多年，但今年病情变得越来越重，连牛奶都吞咽不下，夜间还经常被食管存留食物反流呛醒，无法入睡，并渐渐消瘦。“但像王可然这样的幼童罹患此症的极为罕见，她的这种情况应该为先天性的。”王斌教授说，王可然可能是因食管功能障碍，食物长期无法通过食管进入胃里，导致孩子胃部严重萎缩，同时严重影响到其正常的身体发育。呕吐、身体纤瘦、长不出牙齿、不具备正常的语言能力都是因病情所致。

    POEM微创手术可根治

    虽然贲门失驰缓症这种怪病比较罕见，但王斌教授表示，这种病其实是可治的。“前不久，我们科室就成功开展了全市首例经口内镜下食管括约肌切开术（POEM）治疗贲门失弛缓症，使患者一举恢复健康。”

    据介绍，以往贲门失弛缓症的治疗包括口服药物、内镜下注射药物、球囊扩张和支架治疗等方法。但是，肉毒杆菌毒素注射、探条扩张等方法容易复发；内镜下球囊扩张和支架扩张治疗贲门失弛缓需反复扩张，患者承受的痛苦大，易发生穿孔、出血等并发症。而传统的外科手术疗效确切但手术创伤大，恢复慢，住院时间长，手术费用也较高。

    POEM技术是一种新微创治疗贲门失驰缓症方法，通过内镜相关微创器械先在患者食管黏膜“开窗”后，再沿食管黏膜下层开辟一条黏膜下“隧道”，并在内镜直视下切开食管周围的环行肌肉，可松解痉挛的环行肌，最后再用金属钛夹封闭开口，从而达到根治贲门失弛缓症的目的。

    “POEM微创手术的开展，病人无需开胸却可以达到外科手术同样的治疗效果，不仅大大克服了传统内镜治疗的疗效不确定性，而且手术时间短、创伤小、恢复快、疗效可靠，充分体现了‘微创治疗’的优越性。”王斌教授如是说。

 

    专家简介

    王斌：市人民医院消化内科书记兼I病区主任，主任医师、教授、武汉大学医学博士、硕士生导师。

    专家门诊时间：周一、五全天