初生宝宝确诊“蚕豆病” 人医专家为其全身大换血

都说十个宝宝九个黄，大部分宝宝尤其是早产儿，在新生儿时期都会出现不同程度的黄疸，一部分可自行消退，一部分经过蓝光照射或药物干预后能够达到很好的治疗效果。然而有的黄疸却不同寻常。

家住竹溪县的张女士发现宝宝小宇出生后第3天出现了皮肤黄染，由于黄疸在新生儿期很常见，张女士一家并未在意。然而小宇的黄疸并没有消退，反而逐渐加重。给予药物退黄效果不佳，小宇黄疸加重，出现拒奶、反应差等情况，张女士随即带宝宝来到6163am银河线路新生儿科就诊。

入院时，小宇全身皮肤及巩膜重度黄染，呈“黄金瓜色”，反应差，神志不清，呼吸暂停，有角弓反张、双眼凝视、反射迟钝。接诊医护人员立即对患儿进行全面评估，及时完善相关检查。检验结果显示，小宇的血清总胆红素值为431.3umol/L，超出正常值数倍。

“过高的胆红素会通过血脑屏障进入脑组织，引起新生儿胆红素脑病，从而发生不可逆的神经系统损害。这种情况必须马上换血，否则会对孩子的智力及今后的生活造成严重影响，甚至可能危及生命！”6163am银河线路儿童医疗中心主任赵旸介绍。

在询问病史时，医护人员注意到孩子的母亲是广西人，结合患儿临床表现，凭借丰富的临床经验，赵旸主任认为，该患儿可能患了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，随后留取血标本进行相关筛查检测。除了严重黄疸，小宇的其他情况也不容乐观，胆红素脑病、新生儿贫血（极重度），同时还存在呼吸表浅、脉氧波动，考虑为胆红素脑病所致脑损伤致中枢性呼吸衰竭。管床医生姚娟结合患儿情况，给予了呼吸机辅助呼吸支持，同时积极完善“换血”的各项术前准备。

赵旸介绍，所谓换血是指“外周动静脉同步交叉换血术”，它是将外源性的血输入宝宝体内，同步把宝宝原本血里的胆红素置换出来。

小宇全身状态极不稳定，病情危重，换血过程中时有血氧饱和度波动、循环状态不稳定。医护人员给予了改善循环、调整换血速度等处理，患儿生命体征逐渐平稳。历经三个多小时，小宇全身的血液全部换了两遍。完成换血治疗后，小宇的血清总胆红素值降到了298.7umol/L，随后回到温箱继续进行蓝光照射以及其他对症支持治疗。经过医护团队10天的悉心照护，患儿黄疸消退，呼吸、循环、贫血、反应等情况改善，各指标逐步恢复正常。

“最终的检查显示，患儿确为‘葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症’。”赵旸介绍：“该病是一种遗传性疾病，通常因患者食用蚕豆而诱发溶血，俗称‘蚕豆病’。对于新生儿来说，多发生于生后2-4天，生后十几天发病并不多见。相关资料显示，G-6-PD缺乏者新生儿期发病的常见因素有感染、窒息缺氧、一些药物的使用等，母亲产前4周内或哺乳期服用氧化类药物或一些中药、蚕豆及某些化妆品、新生儿穿戴含有樟脑丸存放的衣物等均可诱发溶血。该病目前尚不能治愈，其发病率呈‘南高北低’分布，主要见于广东、广西、云南贵州等地。”

“此病重在早期发现和预防。”赵旸主任提示，G-6-PD缺乏症高流行地区、父母双方或一方为G-6-PD缺乏症患者或携带者，父母需要明确孩子的情况，在新生儿出生后可行末梢血或脐血G-6-PD缺乏症筛查或诊断性检测。

除此之外，赵旸主任提醒各位家长，孩子黄疸别大意，如果黄疸发生在生后24小时内、持续时间长或黄疸退而复现，需尽快到医院就诊。

（马婷婷 王金敏）

图为新生儿入院时皮肤呈“黄金瓜色”

图为换血治疗后各指标逐步恢复正常